Pazienti vagabondi nella memoria
Una persona si allontana da casa di notte, è confusa e non sa dire chi sia, dove si trovi, se sia piena estate o quasi Natale. È spaventata, ma se qualcuno le si avvicina può diventare minacciosa e aggressiva. Se la persona ha una certa età e nei giorni precedenti ha mostrato segni di perdita di memoria, confusione, soliloqui, il cerchio delle possibili diagnosi si restringe e il sospetto di decadimento cognitivo – o demenza – si fa presto strada nella mente del clinico. Esiste un termine tecnico per indicare lo stato di confusione dell’anziano con allontanamento da casa, perdita di memoria e incapacità di ricordare le proprie generalità. Si tratta di un termine che rimanda subito alla diagnosi, la demenza senile, in quanto di essa rappresenta un sintomo caratteristico.
È il wandering, il vagabondaggio, l’essere viandanti senza meta.
Più nel dettaglio, quella che chiamiamo demenza senile rappresenta una macrocategoria di malattie neurodegenerative caratterizzate dalla morte di cellule encefaliche.
In altri termini, vi sono diversi tipi di demenza, distinguibili sulla base delle cause che le determinano – per quel poco che possiamo conoscere – e delle manifestazioni cliniche con cui giungono all’osservazione.
Le quattro più comuni forme di demenza sono:
- Malattia di Alzheimer
- Demenza cerebro-vascolare
- Malattia a corpi di Lewy
- Demenza fronto-temporale
Accanto a queste ve ne sono anche altre, oggi meno comuni, quali: la demenza da HIV, la demenza da microtraumatismo ripetuto (per esempio la demenza nel pugile), la malattia di Creutzfeldt-Jacob, o morbo della “mucca pazza”, forme genetiche e forme conseguenti ad altre malattie (per esempio la demenza nella SLA).
Se alcune informazioni sono valide per tutte le forme di decadimento cognitivo – le quattro più frequenti citate sono, per esempio, ugualmente irreversibili e potenzialmente progressive – altri fattori, quali i sintomi e le tipologie di danno cerebrale alla base del disturbo, sono differenti per ognuna.
1. Malattia di Alzheimer
La più frequente nel mondo occidentale, la malattia di Alzheimer è una forma di degenerazione cerebrale che colpisce soggetti a partire dai 65 anni di età. Solo in rare circostanze può affliggere anche persone più giovani.
Pur essendo la forma più comune di demenza, a oggi non è chiaro quale ne sia la causa.
È nota la presenza, in cervelli affetti da malattia, di aggregati di una proteina – la beta-amiloide – denominati placche, che in eccesso provocherebbero sofferenza e morte neuronale. Similmente si sono ritrovati grovigli di un’altra proteina, chiamata tau, che accumulandosi all’interno delle cellule ne comprometterebbero il corretto funzionamento. Quale sia, poi, l’effettiva origine di queste placche e grovigli, non è noto, né è chiaro come mai anche in cervelli senili – ma non malati – tali strutture possono essere rinvenute.
La sintomatologia coinvolge primariamente l’aspetto mnesico, con perdita della capacità di trattenere le informazioni apprese di recente. I deficit di memoria sono da considerarsi retrogradi, in quanto solo nelle fasi più avanzate di malattia vengono confusi gli avvenimenti antichi e le informazioni inerenti il sé – data di nascita, scolarità, definizione della propria persona. Frequenti, inoltre, sono gli aspetti confusivi e il disorientamento nel tempo, il primo a perdersi, e nello spazio, con comparsa di quei fenomeni di wandering di cui si accennava all’inizio.
L’anziano con Alzheimer confonde il giorno con la notte, la propria casa con quella di altri, luoghi sconosciuti sembrano familiari e viceversa.
Il pensiero – fallace, ma vissuto come coercitivo e inderogabile – di avere impegni impellenti da svolgere e attività da portare a termine, fa sì che la persona sia spinta ad abbandonare il domicilio e ad aggirarsi, confusa e priva di meta, all’aperto e in posti non noti.
Progressivamente la malattia colpisce la capacità di pensiero e ragionamento, la formulazione del linguaggio coerente e informativo. Anziani con malattia di Alzheimer smarriscono il significato e l’uso dei termini più comuni, ne inventano di diversi in sostituzione a quelli perduti, non sono più capaci di farsi intendere né di esprimere ciò che provano o sentono o ciò di cui hanno bisogno.
2. Demenza cerebro-vascolare
Patologia dalla causa più facilmente identificabile, la demenza cerebro-vascolare compare generalmente in situazioni di infarto cerebrale, acuto o cronico. Nel primo caso l’infarto può compromettere le funzionalità superiori encefaliche improvvisamente e in maniera macroscopica, come nell’ictus. Per gli infarti cronici, invece, la causa è da ricercarsi in una sofferenza vascolare progressiva. Causa più comune di tale evenienza è l’ipertensione arteriosa non controllata, in cui i picchi pressori danneggiano le pareti vascolari e causano microscopici infarti – denominati lacunari – che accumulandosi provocano l’insorgere della demenza.
Sebbene i sintomi siano simili, se non sovrapponibili, a quelli della malattia di Alzheimer, a questi si aggiungono anche importanti disturbi dell’andatura e incontinenza urinaria se coinvolti i centri dell’equilibrio e della muscolatura involontaria rispettivamente.
L’andamento della demenza cerebro-vascolare è definito “a gradoni”, a indicare i repentini e bruschi peggioramenti a cui i soggetti affetti da tale forma di demenza vanno incontro.
Una diagnosi tardiva della sofferenza vascolare determina un ritardo nell’applicare le dovute misure precauzionali per il controllo della pressione sanguigna e dei disturbi della coagulazione, con conseguente riproporsi di episodi infartuali cerebrali in aggiunta a quelli già presenti.
3. Malattia a corpi di Lewy
Come indica il nome, questa forma di demenza è caratterizzata dalla presenza di accumuli proteici, diversi da quelli descritti per l’Alzheimer, presenti all’interno delle cellule neuronali e denominati corpi di Lewy. Ancora una volta, i motivi dell’accumulo di tali proteine non sono noti.
La demenza a corpi di Lewy, oltre ai sintomi generici di amnesia, agitazione e wandering, presenta un corollario abbastanza caratteristico. Più che in tutte le altre forme di demenza, infatti, nella malattia a corpi di Lewy è precoce il grado di agitazione psicomotoria e aggressività con scarsa risposta ai farmaci tipici per le patologie psichiatriche.
Si ritrovano, inoltre: tremori, rigidità e alterazioni del movimento con frequenti cadute – similmente al morbo di Parkinson – allucinazioni visive e incontinenza urinaria.
4. Demenza fronto-temporale
Così chiamata per il fatto che le aree del cervello colpite sono quelle anteriori – frontali – e laterali – temporali – la demenza fronto-temporale si caratterizza per colpire soggetti giovani, di età anche di molto inferiore ai 65 anni. Si tratta di una patologia rara, spesso ereditaria – demenza di Pick – ma a volte anche idiopatica, di eziologia ignota.
Il danno nelle sedi frontali e temporali compromette gravemente le funzioni superiori dell’encefalo, quelle deputate al controllo e alla gestione del linguaggio, del comportamento e della personalità.
Caratteristica di questa forma di demenza è l’assenza, almeno inizialmente, di compromissione della memoria, con coinvolgimento precocissimo, invece, del linguaggio – afasia, difficoltà di reperire le parole – del movimento – fenomeni di parkinsonismo – e soprattutto della personalità. I soggetti affetti da demenza fronto-temporale perdono i freni inibitori, appaiono impulsivi, provocatori, aggressivi o lascivi. Spesso mettono in atto comportamenti inappropriati in pubblico, appaiono trascurati, egoisti, con perdita di empatia.
Il cambiamento della personalità è la prima e principale caratteristica di tale demenza.
Soltanto tardivamente, a malattia inoltrata, compare il deficit mnesico caratteristico di tutte le forme di decadimento cognitivo.Le demenze si caratterizzano per essere incurabili. L’unica, la forma vascolare, ha la possibilità di prevenzione, almeno nella sua componente di dipendenza dalle alterazioni pressorie. La commistione di sintomi, inoltre, pone spesso delle difficoltà diagnostiche differenziali verso patologie psichiatriche o altri disturbi neurologici. Il paziente affetto da decadimento cognitivo, così, si trova a essere viandante anche tra varie specialistiche, nella speranza di ottenere un nome per la propria patologia senza cura.
Viandante nel sintomo e nella diagnosi, il paziente è viandante nondimeno nel ricordo e nel pensiero. Senza più casa a cui tornare, egli si smarrisce nel tempo della memoria, oltre che nello spazio del proprio quartiere.
di Federico Grasso
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